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近年研究发现，超过 50% 的HCM 患者身体活动不足，从而导致代谢性心血管疾病风险增加。因此，为了规范我国 HCM 患者的康复和运动管理，由国内多名 HCM 专家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。为了帮助大家更好地理解这一共识，365医学网对此共识进行了整理，供大家阅读。本期为大家带来的是肥厚型心肌病患者的综合康复计划。
心脏康复通过多学科团队协作，对心血管疾病及其危险因素进行综合干预，可以提高患者的运动耐量，并纠正心血管危险因素。心脏康复还可改善多种心血管疾病患者的预后，提高其生活质量以及降低再住院率、病死率。
目前关于 HCM 患者的心脏康复研究较少，但仍取得了一定的进展。相关证据表明，运动训练可以改善 HCM 患者的症状及身体机能 。目前， 针对 HCM 患者的康复计划主要涉及运动、营养、睡眠、心理以及中医等多个方面。
01肥厚型心肌病患者的运动康复治疗
1.1 肥厚型心肌病患者运动康复治疗的循证医学证据
运动康复治疗可以改善 HCM 患者的心肺耐力、运动能力、功能状态及生活质量。研究表明， HCM 患者不耐受运动的主要原因有：运动诱发心律失常、心肌缺血、舒张功能障碍、LVOT 梗阻以及运动时的血压反应异常、心脏变时性功能不全和骨骼肌失能等 。针对心力衰竭患者运动康复的研究发现，运动康复可以改善每搏输出量、骨骼肌血管内皮功能以及心肌重构，进而提高运动能力并降低死亡率和住院率。大量研究证实了 HCM 患者运动康复治疗的有效性及安全性。2020 年美国心脏协会（AHA）及美国心脏病学会（ACC）发布的 HCM 患者诊治指南指出，对于大多数 HCM 患者， 推荐进行低至中等强度的体育运动，因为该类活动有助于改善 HCM 患者的心肺健康、身体机能、生活质量及整体健康状况。
1.2 肥厚型心肌病患者的运动康复评估HCM 患者在接受运动康复治疗前应进行全面的风险评估和筛查，并优化指南推荐的药物治疗。欧洲心脏病学会（ESC）指南中的 HCM 患者运动康复评估内容较为系统 。HCM 患者的基线评估应包括全面的个人史、家族史、年龄、诊断前的运动年数、HCM 表型以及是否存在 SCD/ 心脏骤停的常规危险因素（表 1）。
HCM 患者康复风险评估的重点在于识别和评估危险因素。了解 HCM 患者的病史、一般情况、危险分层以及影响其康复治疗的各种因素，有助于提高运动康复治疗的安全性。在病史方面，年轻患者发生无症状非持续性室性心动过速、严重左心室肥厚、不明原因晕厥的风险更高，而老年患者则更有可能处于心力衰竭终末期。与男性患者相比，通常女性患者的症状更加明显，运动耐受性较差，生存率也较低。有近亲 50 岁前发生 SCD 家族史的患者发生恶性事件的风险增加。
康复风险评估是制定个体化心脏康复处方的前提，常见的风险评估内容见表 1。心律失常如未控制的房性或室性心律失常、窦性心动过速、未植入起搏器的三度房室阻滞等通常是心脏康复的禁忌证。未控制的自发性心室颤动、心房颤动及非持续性室性心动过速，尤其是在 24~48 h 内发生频率≥ 3 次、心率≥ 200 次 /min 的非持续性室性心动过速的 HCM 患者，不应进行康复干预。HCM 患者超声心动图如显示最大心室厚度≥ 30 mm、LVOT 梗阻严重、左心室射血分数＜ 50%、心尖室壁瘤中的任意一种情况，具有较高的猝死风险，应谨慎对待。此外，猝死风险的高低与心脏磁共振成像显示的钆延迟增强成正比，钆延迟增强≥ 15% 左心室质量的患者更有可能发生 SCD。
平板运动试验和心肺运动试验（CPET）已被证 实能够安全、客观、准确地评估 HCM 患者的心肺运动功能。HCM 患者如在运动试验过程中或恢复期间出现复杂的室性心律失常、心绞痛、晕厥、呼吸困难、严重心肌缺血（心电图显示 ST 段较基线压低≥ 2 mm）、异常血压反应 ，属于高危患者。CPET 中较低的呼吸效率（二氧化碳通气当量斜率） 和振荡通气与猝死发生率升高和运动耐量降低相关。
1.3 Ⅰ期运动康复住院患者在开始运动康复前应进行药物治疗和（或）手术治疗来缓解临床症状、稳定心脏功能并进行专业的风险因素评估。对于接受介入治疗的患者，应注意穿刺部位的制动和伤口愈合情况，尽早开始运动康复干预。对于接受外科手术的患者，需避免上肢过度牵伸、负重以及保护胸骨，卧床期间应尽早开始肢体活动，待病情稳定后尽早进行床边运动康复，以减少各类卧床并发症 。
住院期间康复的主要目的是为患者建立运动康复理念，与患者充分讨论运动的获益和风险，尽可能消除患者的顾虑，培养患者参与运动康复的习惯和内驱力，为出院后运动康复的持续奠定基础 ， 故建议 HCM 患者在病情平稳后尽早参与到院内康复项目中。
HCM 患者应避免高强度或竞技性的体育活动， 低至中等强度的休闲运动有利于改善患者的心肺健康、身体功能和生活质量，并有利于维持整体健康状况。HCM 住院患者早期运动康复临床路径 见图 1，早期运动处方 见表 2。建立路径的目的是规范 HCM 患者住院期间运动康复的诊疗流程。
1.4 出院后Ⅱ期运动康复如患者无运动康复禁忌，建议出院后尽早到专业的心脏康复中心进行运动康复。如患者暂不适宜运动康复，建议定期到心脏康复中心随访，评估适宜运动的时机及运动风险。康复门诊要对患者进行健康教育，帮助患者了解运动康复的获益，建立康复信心。制定运动处方前应重新进行基线评估和风险再评估，并制定监督与随访计划。
1.4.1 制定运动康复目标和计划对于首次就诊的 HCM 患者，应根据其综合情况及主要诉求制定短期和长期康复目标，制定个体化的运动康复治疗计划，形成电子健康档案。
1.4.2 健康教育临床医生通常只关注 HCM 患者应该避免的运动（如高强度运动），而对于该人群维持健康生活方式的最佳运动量和强度并未提供有效的指导。50% 以上的 HCM 患者认为自己不能运动，因此没有达到最低限度的身体活动标准。HCM 患者的中等强度和高强度工作或娱乐性活动较少 。
身体活动不足会促进 HCM 患者代谢性心血管疾病的发生。久坐不动、肥胖引发的心血管问题在这一人群中可能更加突出。运动能力下降以及峰值摄氧量明显降低也会增加 HCM 患者的心血管事件发生风险。
HCM 患者了解身体活动不足的危害非常重要，患者需要对疾病的发病机制和预后有较好的认知，既要清楚运动并非完全禁忌，明确运动的获益和身体活动不足对健康的影响，同时也要知晓日常生活和运动中的注意事项。
1.4.3 肥厚型心肌病患者的临床再评估门诊 HCM 患者在运动康复前应重新进行基线评估及风险再评估（表 1），应将运动试验（如 CPET）作为常规评估的一部分，以评估其功能能力。运动试验过程中血压出现异常反应（运动中收缩压较基线升高 <20 mmHg 或运动诱发低血压）以及运动诱发心绞痛、头晕等症状或运动导致心律失常，是高风险的标志，应提出更保守的运动建议。运动康复禁忌证：（1）有运动诱发晕厥或室性心律失常病史；（2）重度或有症状的 LVOT 梗阻；（3）药物治疗效果欠佳的 LVOT 梗阻，并准备行室间隔心肌部分切除或消融术；（4）室间隔心肌部分切除术或 ICD 植入术后不满 3 个月；（5）运动负荷试验过程中出现血压下降（收缩压较基线降低 >20 mmHg，或收缩压初始升高之后降低 >20 mmHg）；（6）过去 3 个月内出现临床失代偿，即 NYHA 心功能分级Ⅳ级的慢性心力衰竭症状；（7）严重心绞痛，即加拿大心血管学会（CCS）心绞痛分级Ⅲ ~ Ⅳ级；（8）由于非心血管疾病限制而无法运动；（9）拒绝参加运动康复治疗。
1.4.4 肥厚型心肌病患者的 ESC（SCD）风险评分ESC（SCD）风险评分使用 7 个变量（年龄、晕厥、HCM 引起的SCD 家族史、最大左心室室壁厚度、左心房内径、LVOT 梗阻、非持续性室性心动过速）来评估 HCM 患者的 SCD 风险。将上述变量输入在线计算器，可获得 5 年内SCD 风险评估结果，并对是否需要预防性植入 ICD 提供指导。5 年内 SCD 风险：＜ 4% 为低风险，≥ 4% 且 <6% 为中风险，≥ 6% 为高风险。高风险患者建议植入ICD，低风险患者不建议植入ICD，而中等风险患者需要根据具体情况而定。
1.4.5 运动处方推荐医生在制定运动计划之前应充分考虑如下内容：（1）患者症状；（2）ESC（SCD）风险评分；（3）是否静息时出现或运动时诱发 LVOT 梗阻；（4）运动后的血液动力学（血压）反应；（5）是否存在休息或运动诱发的心律失常。
基因型阳性但表型阴性、无心肌结构改变或心律失常的 HCM 患者可考虑参加各种运动，同时建议每年进行表型特征和风险分层评估。值得注意的是，无风险因素并不表示患者可以完全避免SCD。在所有 HCM 患者参加高强度锻炼计划和竞技体育时，都应该进行充分的评估和讨论。
HCM 患者的运动处方应以有氧运动为主，辅以柔韧性训练。抗阻训练需根据患者情况而定，建议至少在有氧运动两周后加入，且以耐力训练为主，力量训练为辅，高危患者进行抗阻训练更应谨慎。此外，在活动过程中需要密切关注患者的症状（如头晕、黑矇等）、血压、心率以及心电图变化，如有异常，应及时记录，并重新审视及调整运动方案。
在对 HCM 患者进行运动强度推荐时，应结合其运动风险分层结果（表 3）：全部指标均符合低危分层的患者，可考虑允许在医疗监督下进行高强度或竞技性活动；只要有一项符合中危分层且没有指标在高危分层内，可进行中等强度运动，在密切监督下可以考虑逐渐进阶到较高强度；只要有一项符合高危分层，则仅考虑进行低强度运动。运动强度分级见表 4，HCM 患者的运动处方建议见表 5。
1.5 居家运动康复居家心脏康复可通过远程监控间接指导患者进行居家康复训练，可以扩大患者健康教育、康复咨询和康复监督的范围，还可以帮助患者维持已建立的运动习惯，减少运动风险，恢复家庭生活和社会交往等日常活动，更大程度地帮助患者重返工作岗位。
在居家运动康复前，建议患者首先在医院或医疗机构门诊进行医学监护下的运动训练。在患者完成一段时间内的规律运动训练后（至少 4 周 12 次运动训练），以门诊康复的运动处方为依据，参照其运动强度，选择合适的日常运动，将门诊康复的运动处方转化为家庭日常活动和职业活动，指导患者在社区或家庭进行相应强度的运动训练。
在进行居家运动训练时，患者可以佩戴远程心电 / 心率医学监测设备，遵守门诊康复医师的康复指导和注意事项，控制运动强度，避免潜在的风险。同时，患者需定期前往心脏康复中心进行风险再评估及运动处方的调整（中、高危患者建议每个月一次，低危患者建议每 3 个月一次）。
02膳食营养
合理的营养是维持心肌功能及支撑 HCM 患者康复的物质保障。营养摄入不足和过剩都属于营养不良，因此，对于 HCM 患者，避免营养不良也是延缓病情进展的重要措施之一。研究表明，近 40% 的 HCM 患者合并肥胖，而肥胖与左心室质量增加独立相关，左心室质量增加又是 HCM 患者预后不良的因素。HCM 患者应当均衡饮食，将体重指数保持在合适的范围内，摄入不饱和脂肪酸而非饱和脂肪酸，并减少盐的摄入量，多选择植物性食物等。目前，地中海饮食已被充分证实对心血管疾病患者有益。一项针对 HCM 伴肥胖患者进行地中海饮食和运动综合干预的研究结果显示，地中海饮食和运动对于减轻 HCM 患者的体重及改善其临床状况有良好的效果。
饱餐可能会导致 HCM 患者血液动力学和LVOTG 发生变化，还易诱发心绞痛、呼吸困难甚至晕厥等症状。建议 HCM 患者少食多餐，避免餐后即刻活动 , 保持出入量基本平衡，以避免出现不良症状。
03睡眠管理
阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS） 在 HCM 患者中极为常见。研究表明，HCM 患者中 OSAHS 患病率为 32%~71%。OSAHS 与心室重构、心房颤动和室性心律失常独立相关，这些都是HCM 患者心原性死亡的风险因素。针对 OSAHS 的治疗可以降低 HCM 患者的静息 LVOTG 及减轻其症状。夜间低氧血症会诱导交感神经激活，这对HCM 患者的临床症状和结局有不利影响，因此建议对 HCM 患者进行 OSAHS 筛查，并对结果异常的患者进行适当的管理。
04心理支持
焦虑及抑郁在 HCM 患者中普遍存在，并且与SCD 及 HCM 相关心力衰竭事件风险增加独立相关，在焦虑合并抑郁情绪时尤为突出 。约 49% 的HCM 患者在情绪波动时可能诱发临床症状，如胸痛、呼吸困难、心悸、头晕或晕厥，故心理评估及干预应被纳入该人群的康复计划中。抑郁症筛查量表（PHQ-9）和焦虑症筛查量表（GAD-7）可作为抑郁及焦虑初步评估量表，PHQ-9 评分＞ 10 分或第九题得分≥ 1 分需进一步进行专业评估，GAD-7 评分≥ 8 分的患者建议进一步寻求专业帮助来明确诊断及制定治疗计划。
目前针对 HCM 患者精神心理干预的研究较为有限，精神类药物可能有助于改善 HCM 患者的心血管结局，但药物的相互作用及许多精神类药物可能引起的直立性低血压也可能会使病情恶化,精神类药物的选择及长期使用的安全性仍需更多证据支持。对于症状对其困扰较大的患者，心理治疗应关注患者对慢性症状应对的重要性及个体化管理。常识模型（common-sense model）可能有助于支持患者应对 HCM 相关焦虑。形式较为灵活的新型多模式照护管理方式较有前景，但仍需更多研究支持。
05戒烟
吸烟可显著增加心血管疾病的发生风险，是心血管疾病的主要危险因素，也是心肌病的危险因素之一。吸烟可以诱发心肌纤维化，诱导儿茶酚胺释放增多，导致心肌肥厚、心律失常及心功能障碍。这些不利因素均可导致 HCM 患者的心血管事件风险增加。所有心血管疾病患者均需积极戒烟。
06戒酒
HCM 患者不建议饮酒。酒精会引起收缩压下降，使 HCM 患者的 LVOTG 升高。饮酒可能诱发静息状态下无 LVOT 梗阻的患者出现梗阻，已经存在LVOT 梗阻的患者更应避免饮酒和脱水，以免引起LVOT 梗阻加重。
07中医
HCM 在中医学中并无明确病名的记载，按照其主要临床表现可归属为“喘证”、“胸痹”、“心悸” 及“厥证”的范畴。本病病因病机较为复杂，多为先天禀赋不足、正气不足、心肾亏虚的基础上感受外邪或后天失养、痰瘀互结，造成本虚标实之证。近年来，中医中药在治疗 HCM 方面的研究逐渐增多， 但由于辨证分型、疗效判定标准不统一，目前研究更多局限于个人验方、效方的探索，缺乏设计严谨的大样本临床试验。在中成药应用方面，有研究显示，益心舒胶囊联合西药治疗能够改善 HCM 患者的心功能指标，提高临床疗效。
信息来源: 《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》 中国循环杂志
《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》
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