左侧门静脉高压症CT诊断

左侧门静脉高压症

左侧门静脉高压症（全称Left-Sided Portal Hypertension，简称LSPH）由于脾静脉梗阻引起的脾胃区静脉回流障碍的区域性门静脉高压，门静脉主干和肠系膜上静脉压力正常。

胰腺疾病是最主要原因，占73.2%-86.7%，故又称“胰源性”、“局限性”、“节段性”、“区域性”门静脉高压症...

约占肝外型门静脉高压症的5%

可出现消化道出血

并不罕见，随着对其认识的提高，文献报道病例逐年增加

发病机制、诊治等与肝硬化门静脉高压症截然不同，可随原发病的治疗而改善或治愈，故二者的鉴别诊断很重要

LSPH病因

胰源性：

胰腺炎症、肿瘤、外伤、囊肿、动静脉异常，等等，其中：慢性胰腺炎占60%-65%，胰腺肿瘤（胰腺癌，胰岛细胞癌）占9%-18%

脾源性：

脾静脉海绵样变、脾动静脉瘘、脾静脉纤维化、脾动脉瘤等

腹膜后源性：

来自于腹膜组织的肿瘤、炎症、脓肿、特发性纤维化等

医源性：

损伤脾静脉，如胰腺体尾切除术后等

其它 ：

系统性红斑狼疮，肝门静脉硬化等

PSPH发病机制

门静脉解剖特点

门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成，分为：

内脏大循环系(肠系膜区，即右区)

内脏小循环系(脾胃区，即左区)：胃网膜静脉、胃冠状静脉、胃短静脉经脾静脉回流至门静脉

脾静脉解剖特点

直径约5-10mm，长约12cm，走行较笔直

脾静脉紧贴胰腺后方走行,与胰腺体尾部伴行,部分脾静脉在胰腺体尾部常被胰实质包绕

脾动脉携带血量占门静脉总血量的20%，通过脾静脉回流至门静脉

脾静脉阻塞（完全性或部分性）原因

脾静脉受压，出现扭曲、迂回、变形

脾门及脾内多数血管内血液高凝状态（胰腺炎胰蛋白酶大量释放）,导致脾静脉血栓、微血栓形成

脾静脉受炎症或肿瘤直接浸润、侵蚀，内膜受损，管壁增厚，管腔狭窄，血管痉挛，血流受阻，血栓形成

脾静脉内癌栓形成

特发性——原因不明

脾静脉阻塞后侧枝循环

1.最常见的侧枝：

胃短静脉→胃底静脉网→胃冠状静脉→门静脉，是胃底静脉曲张的基础

胃短静脉→胃网膜右静脉-胃结肠干-肠系膜上静脉→门静脉

2.少见的侧枝：

胃短静脉→胃网膜左静脉→结肠静脉→肠系膜下静脉，可出现结肠脾曲处静脉曲张

胃短静脉→膈静脉→肋间静脉→下腔静脉

胃短静脉→冠状静脉→食管下静脉→奇静脉。冠状静脉回流至脾静脉或门静脉受阻时，可以同时出现胃底和食管静脉曲张

胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉受阻时，可以出现异位十二指肠静脉曲张

LSPH临床特点

多数患者无症状，偶然被发现

胰腺、脾脏或腹膜后原发疾病

LSPH临床表现

无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张为特征性表现，可合并食管下端静脉曲张，伴或不伴上消化道出血史；静脉曲张破裂导致的急性或慢性上消化道出血 ，发生率18–72%

脾脏肿大：发生率42-71%，程度较肝硬化脾肿大重，但出现白细胞减少、血小板减少等脾功能亢进症状较肝硬化少见

肝功能正常，无肝硬化表现

极少出现腹水

LSPH影像诊断

1.超声：

胰腺、腹膜后原发病

脾脏肿大,脾静脉扩张、迂曲，而门静脉正常

胃底静脉曲张

肝脏正常

彩色多普勒：脾门处脾静脉扩张呈蜂窝状,为五彩花色血流

内镜超声准确度高于普通超声

2.血管造影（DSA）：

经皮脾静脉造影： 创伤大，安全性低

显示脾静脉阻塞和侧枝循环、静脉曲张

可测量门静脉压和脾脏髓内压

间接门静脉造影： 选择性腹腔干或脾动脉造影静脉期显示脾静脉阻塞、脾肿大、静脉曲张、网膜静脉及胃冠状静脉扩张，血流通向门静脉可行血管内治疗：脾动脉栓塞术等

3.MRI：

平扫、增强、血管成像

诊断能力优于多普勒超声，较CT具有一定优势

（MR血管成像（MRA）：脾脏增大，脾静脉闭塞，脾门区静脉曲张，脾肾静脉分流）

（MRA：胃底静脉曲张，脾肿大，胃-肾静脉分流，肝门静脉和肠系膜上静脉正常）

4.CT——平扫、增强、血管成像目前应用最为广泛的方法

原发病

脾静脉及其病变

静脉曲张

脾肿大

肝脏及肝门静脉是否正常

病例分析

病例1 慢性胰腺炎急性发作

CT增强+血管成像：

脾静脉狭窄，脾门及胃网膜静脉曲张，脾-肾静脉分流，HPV及SMV正常

病例2 急性坏死性胰腺炎后体尾部假囊肿

CT增强+血管成像：

脾静脉狭窄，胃短静脉曲张，胃底静脉曲张，胃冠状静脉扩张，汇入SMV

病例3 胰腺体尾部囊腺癌

CT增强+血管成像：

脾静脉受侵蚀狭窄，门静脉左区静脉广泛曲张。HPV和MSV正常

病例4 胰尾部肿瘤

CT增强+血管成像：

脾静脉闭塞，胃底静脉及胃冠状静脉曲张，汇入PV；胃网膜右静脉曲张，汇入SMV

病例5 慢性胰腺炎假囊肿形成

CT增强+三维重建：

脾静脉不规则狭窄，脾肿大，胃底静脉曲张

鉴别诊断：

主要与肝源性门静脉高压鉴别

肝源性门静脉高压的特点

一、肝硬化的表现

（肝硬化，腹水，脾大）

二、脾静脉常迂曲、扩张，无阻塞

（脾静脉无阻塞）

三、胃周静脉以胃冠状静脉、食管下端静脉曲张明显且常见

（胃底及食管静脉曲张）

四、有门静脉高压其它侧支循环形成

（门静脉高压的其它侧枝）

（脾静脉增粗迂曲，脾-肾侧枝开通）

LSHP的治疗

1 外科治疗

主要针对胃底静脉曲张和脾功能亢进

胃底静脉曲张但无消化道出血，如果曲张静脉粗大，或有明显出血风险者，单纯脾切除

胃底静脉曲张合并消化道出血，应行脾切除或加贲门周围血管离断术

没有或仅有轻度静脉曲张及脾功能亢进，是否手术存有争议: 1.预防性脾切除术；2.追踪观察 2 介入治疗

脾动脉栓塞术，迅速止血，缓解脾功能亢进，创伤小。

经皮经肝脾静脉支架植入术

小结：

左侧门静脉高压症是脾静脉阻塞引起的区域性门脉高压，有别于肝硬化性门脉高压